滑膜肉瘤其实不是滑膜组织发生的!可以在任何器官组织发生!


        我是病理医生,在华盛顿大学进修外科病理,芝加哥大学进修软组织骨肉瘤病理,见过许多这个肿瘤发生在除关节软组织外,妇产科、男性生殖泌尿、喉头、消化道、脾脏、肺纵隔、腹膜后等部位,除了脑、心脏、眼球我没有见过。是一个少见的(8%于软组织肉瘤),中度恶性肉瘤,多发生于中青年,也见于儿童(20-30%)和老年人。

        病理诊断有四种类型:多见的是单纯梭状细胞型和腺体梭状细胞混合型,后者多见一些,容易与其他肉瘤或腺癌混淆误诊。上皮类型和高度恶性分化类型极罕见,但转移早、恶性度高,生存率低。男女之比1.2:1,容易误诊,好在它有比较特殊和特有的基因突变——t(X;18)。所以诊断时若考虑到这个肿瘤的鉴别,采用相应组化染色和分子诊断,多可确诊和区别与其他的腺肉瘤……

        治疗仍以手术(1-2期)、化疗、放疗和最近的细胞免疫治疗……

        肿瘤5厘米以下,没有明显肉眼和镜下坏死,核分裂10/高倍视野以下,手术加化疗局部放疗效果不错,80%患者可以存活5年以上。

        新一代PD1/PDL1免疫治疗有报告但病例数少,尚未最终确定,但是对于晚期患者是增加一种治疗的可能有效方法……PD1/PDL1尤其对于3、4期无法手术和远处转移复发病例,是一种新的治疗方法,现在也有大药厂在研发基因治疗药物和第二代PD1/PDL1,希望2-3年后有新进展!

        总之,在妇产科及其他系统,见到肉瘤或类似癌肉瘤的特殊恶性肿瘤,要想到这个肿瘤的鉴别诊断!